بیماری بیماری لگ کالو پرتس که به اختصار پرتس گفته می شود، اختلال مفصل ران در کودکان خردسال است که معمولاً بین سنین 4 تا 10 سالگی رخ میدهد. در بیماری پرتس، خونرسانی به سر استخوان ران قطع میشود. سپس سر استخوان ران «نکروز» (دچار بافتمردگی میشود) میکند، یا جریان خون را از دست میدهد که استخوان را ضعیف میکند و میتواند منجر به شکستگیهای متعدد شود. در مرحله بعد، استخوان توسط بدن جذب میشود که میتواند منجر به فروپاشی کامل سر استخوان ران شود.
خون در نهایت باز میگردد و استخوان دوباره شکل میگیرد یا دوباره استخوانی میشود. بااینحال، استخوان ممکن است با شکلی متفاوت از قبل تشکیل شود. به همین دلیل، بیماری دژنراتیو مفصل لگن یا همان آرتروز لگن میتواند در مراحل بعدی زندگی ایجاد شود.
علت بیماری پرتس
چندین نظریه وجود دارند. همانطور که در بالا ذکر شد، خونرسانی به سر استخوان ران از بین میرود. اما دلایل این امر نامشخص است. ممکن است این بیماری بهدلیل ضربهای که به رگهای خونی آسیب میرساند یا بهدلیل اختلالاتی که باعث لخته شدن خون و مسدود شدن رگها میشود، ایجاد شود.
عوامل خطر
بیماری پرتس کمتر از 1 درصد از جمعیت عمومی را تحت تأثیر قرار میدهد و بنابراین بیماری بسیار نادری است، اما در پسران چهار برابر بیشتر از دختران مشاهده میشود.
همچنین مطالعات نشان دادهاند کودکانی که والدینشان به این بیماری مبتلا هستند، بیشتر در معرض ابتلا به آن هستند. درواقع، در میان 2 تا 10 درصد از کودکان مبتلا به بیماری پرتس، حداقل یک عضو خانواده مبتلا به این بیماری هستند.
مطالعات نشان میدهند بین بیماری پرتس و اختلال کمبود توجه و بیشفعالی یا کودکان بیشازحد فعال ارتباطی وجود دارد. همچنین در کودکانی که نسبت به سن خود جثه کوچکتری دارند (مبتلا به تأخیر در سن استخوانی هستند) نیز احتمال بروز بیماری پرتس بیشتر است. برخی مطالعات نشان میدهند بیماری پرتس با قرار گرفتن طولانیمدت در معرض دود سیگار مرتبط است. یعنی استنشاق طولانیمدت دود سیگار میتواند خطر ایسکمی منجر به نکروز آواسکولار یا بیماری پرتس را افزایش دهد. علاوه بر این، این بیماری بیشتر در جمعیت آسیایی، اسکیموها و قفقازیها دیده میشود.
علائم بیماری
کودکان مبتلا به این بیماری اغلب دچار لنگی قابل توجهی میشوند. آنها همچنین ممکن است سفتی لگن را تجربه کنند یا از درد خفیف در ناحیه کشاله ران، جلوی ران یا زانو شکایت داشته باشند. این درد معمولاً با فعالیت بدتر میشود و با استراحت بهبود مییابد. آنها همچنین لنگی دردناک که با فعالیت بدتر میشود، محدودیت حرکتی خفیف (در ابداکشن و چرخش داخلی) و درد خفیف چهار سر ران یا آتروفی را تجربه میکنند.
مراحل بیماری
بیماری پرتس شامل چهار مرحله است که در ادامه آنها را توضیح میدهیم:
- نکروز. دوره اولیه ایسکمی/ از دست دادن خونرسانی به سر استخوان ران
- تکه تکه شدن. جذب مجدد استخوان همراه با فروپاشی سر استخوان ران
- استخوانبندی مجدد. استخوان جدید دوباره رشد میکند تا سر استخوان ران را تغییر دهد
- بازسازی. سر استخوان ران خود را به شکل کروی معمولی در میآورد
تشخیص پرتس
متخصص ارتوپدی اطفال بررسی خواهد کرد که آیا کودک در چرخش پا مشکل دارد یا خیر. اگر اندام آسیبدیده برای مدت طولانی بدون استفاده بماند، ماهیچههای ران، ساق پا و لگن میتوانند «آتروفی» یا کوچکتر شدن را تجربه کنند. در مواردی که بیماری پرتس برای مدت طولانی ادامه داشته باشد، متخصص ممکن است متوجه شود که پای آسیبدیده کوتاهتر از پای طبیعی است.
اگر پزشک مشکوک به بیماری پرتس باشد، از اشعه ایکس برای بررسی لگن کودک استفاده میکند. اغلب، اسکن MRI تخصصی نیز توصیه میشود تا مشخص شود که چه مقدار از خون در لگن تحت تأثیر بیماری قرار گرفته است.
آینده بیماری پرتس
پیشآگهی درازمدت بیماری پرتس بهطور کلی بسیار خوب است، به خصوص برای کودکانی که در سنین بسیار پایین (4 تا 5 سال) به این بیماری مبتلا میشوند. هر چه کودک کوچکتر باشد، زمان بیشتری برای تغییر شکل استخوان لگن آسیبدیده وجود دارد. اگر سر استخوان ران شکل کروی خود را حفظ کند و در استابولوم قرار داشته باشد، پیشآگهی لگن طبیعی، عالی است. دو عامل مهمی که نتیجه را تعیین میکنند، سن کودک در هنگام تشخیص و میزان آسیبدیدگی سر استخوان ران هستند. کودکان بزرگتر (تشخیص در سنین 7 تا 10 سال) با درگیری بیشتر معمولاً در اوایل بزرگسالی با احتمال بیشتری دچار محدودیت حرکت لگن، تفاوت در طول پاها و آرتروز میشوند. اهداف درمان این بیماری عبارتاند از کاهش درد لگن، امکان مشارکت کامل در تمام ورزشها و فعالیتها و جلوگیری یا تأخیر در ایجاد آرتریت دژنراتیو اولیه لگن.
هدف از درمان
هدف کلی درمان این بیماری عبارتاند از:
- کاهش تحریکپذیری و درد لگن
- بازیابی و حفظ تحرک لگن
- جلوگیری از بیرون آمدن یا فرو ریختن سر استخوان ران
- به دست آوردن شکل کروی سر استخوان ران
پس از تأیید تشخیص (معمولاً ازطریق اشعه ایکس)، تصمیمگیری در مورد نیاز به درمان فعال گرفته میشود. تاریخچه طبیعی پرتس به گونهای است که بسیاری از کودکان بدون هیچ درمانی خوب میشوند و هر 6 تا 12 ماه یکبار میتوان آنها را با معاینه درمان کرد. در گذشته، کودکان مبتلا به بیماری پرتس با گچگیری و بیحرکتی طولانیمدت درمان میشدند که نیاز به بستری در بیمارستان داشتند. هدف از درمان امروزه حفظ گردی سر استخوان ران و جلوگیری از تغییر شکل در حین ادامه بیماری است. امروزه از گچگیری و بیحرکتی طولانیمدت اجتناب میشود؛ زیرا بهطور کلی سیر بیماری را تغییر نمیدهد.
درعوض، مفهوم معاصر در درمان بیماری پرتس، «حفظ» سر استخوان ران در استابولوم (سوکت) است. مهار مفهومی بسیار ساده است. سر استخوان ران را میتوان در حین بهبود قالبگیری کرد. این کار بسیار شبیه به قالبگیری خاک رس یا پلاستیک است. هنگامی که سر استخوان ران جریان خون خود را از دست میدهد، استابولوم (سوکت) تحت تأثیر قرار نمیگیرد. میتوان از آن بهعنوان یک قالب برای شکل دادن به سر استخوان ران در حین بهبود استفاده کرد. سر استخوان ران باید تا حد امکان در حفره مفصلی در مرحله استخوانسازی مجدد و مدلسازی مجدد نگه داشته شود. بهتر است لگن اجازه حرکت داشته باشد و در یک وضعیت بیحرکت نباشد. حرکت مفصل برای تغذیه غضروف و رشد سالم مفصل ضروری است. تمام گزینههای درمانی (غیرجراحی و جراحی) برای بیماری پرتس سعی میکنند سر استخوان ران را تا حد امکان در استابولوم قرار دهند و نگه دارند.
درمان بیماری پرتس
درمان غیرجراحی
حفظ حرکت مفصل بسیار مهم است. این به این دلیل است که غضروف سر استخوان ران برای تغذیه آن به مایع موجود در مفصل به نام مایع سینوویال بستگی دارد. حرکت لگن به تأمین این مایع برای غضروف کمک میکند.
همچنین مهم است که سر استخوان را در حفره لگن نگه دارید تا وقتی استخوان دوباره شکل گرفت، بهترین و گردترین شکل ممکن را داشته باشد. گاهیاوقات، لگن کودک سفت میشود و ممکن است برای نگه داشتن سر استخوان در حفره لگن به کمک نیاز داشته باشد. پزشک ممکن است یک دوره گچگیری، بریس یا فیزیوتراپی را برای کمک به رسیدن به این هدف توصیه کند.
درمان جراحی
جراحی ممکن است برای درمان بیماری پرتس ضروری باشد، اما اغلب برای کودکان زیر 6 سال توصیه نمیشود. هدف از جراحی مهار بیماری است. ایده این است که سر استخوان ران را در داخل استابولوم نگه دارید. برای انجام این کار، جراح ارتوپد اطفال ممکن است زاویه استخوانهای ران یا استابولوم را تغییر دهد و آنها را در موقعیت آناتومیک صحیحتری ثابت کند. این روش که استئوتومی لگن نامیده میشود، به سر استخوان ران اجازه میدهد تا به شکل کروی طبیعی خود رشد کند.
جمعبندی
بیماری پرتس نوعی بیماری نادر است که معمولاً در سنین پایین در کودکان اتفاق میفتد. این بیماری باعث میشود خونرسانی به سر استخوان ران دچار اختلال شود و استخوان شروع به تحلیل رفتن کند. تشخیص زودهنگام و درمان به موقع بیماری پرتس در سنین پایین، شانس موفقیت را افزایش میدهد و باعث میشود کودک قادر به مشارکت در فعالیتهای مختلف ازجمله دویدن، پریدن، ورزشهای مختلف و .... باشد.
منابع