آرتروپاتی هموفیلیک، بهخاطر خونریزیهای مکرر به داخل مفاصل (همارتروز) ایجاد میشود. این اختلال، عارضهای شایع و ناتوانکننده در بیماران هموفیلی است که بهمرور زمان منجر به تخریب پیشرونده غضروف، فرسایش استخوان، درد مزمن، و محدودیت شدید حرکتی، بهویژه در مفاصل زانو، آرنج و مچ پا میشود. هنگامی که مدیریت درد و روشهای محافظهکارانه دیگر مؤثر نباشند و کیفیت زندگی بیمار به شدت کاهش یابد، جراحی تعویض کامل مفصل بهعنوان آخرین و اغلب مؤثرترین راهحل درمانی مطرح میشود. جراحی تعویض کامل مفصل زانو و لگن با هدف تسکین درد شدید، اصلاح بدشکلیها و بازیابی عملکرد حرکتی انجام میشود، اما بهدلیل خطر ذاتی خونریزی شدید در بیماران هموفیلی، نیازمند مدیریت دقیق و چند رشتهای است تا از موفقیت عمل و بهبودی ایمن اطمینان حاصل شود.
هموفیلی چیست؟
هموفیلی، اختلال ژنتیکی لخته شدن خون است. گاهیاوقات به آن «بیماری سلطنتی» گفته میشود؛ زیرا ملکه ویکتوریای بریتانیای کبیر آن را ازطریق دخترانش به خانوادههای سلطنتی مختلف اروپا منتقل کرد.
افراد مبتلا به هموفیلی دارای سطح پایینی از فاکتورهای لخته شدن خون هستند. فاکتور لخته شدن، پروتئینی است که برای لخته شدن خون و توقف خونریزی مورد نیاز است. درنتیجه، افرادی که با هموفیلی متولد میشوند، بهراحتی کبود میشوند و مدتزمان خونریزی آنها طولانیتر از کسانی است که سیستم انعقاد طبیعی دارند. بااینحال، تهدیدکنندهترین علامت هموفیلی، خونریزی داخلی (خونریزی در داخل بدن) است که میتواند مفاصل، ماهیچهها، دستگاه گوارش، سیستم ادراری و در جدیترین موارد، مغز را تحت تأثیر قرار دهد.
هموفیلی بهدلیل الگوی وراثت خاص خود (وابسته به کروموزوم X مغلوب) در مردان بسیار شایعتر از زنان است. تخمین زده میشود که شیوع هموفیلی حدود 1 مورد در هر 5,000 تولد پسر در سال است. این بیماری 1 نفر از هر 12,000 نفر در سراسر جهان را تحت تأثیر قرار میدهد.
سه نوع هموفیلی وجود دارند:
- هموفیلی A، که بهعنوان هموفیلی کلاسیک نیز شناخته میشود، به کمبود فاکتور VIII لخته شدن اشاره دارد. هموفیلی A شایعترین نوع است و 80 درصد از کل موارد هموفیلی را تشکیل میدهد.
- نوع دیگر هموفیلی B یا کمبود فاکتور IX نامیده میشود. این نوع به نام بیماری کریسمس نیز شناخته میشود. این اسم به افتخار استیون کریسمس که اولین بیمار ثبتشده با این اختلال است، انتخاب شده است.
- نوع سوم هموفیلی C نامیده میشود و به کمبود فاکتور XI اشاره دارد. هموفیلی B شیوع کمتری از هموفیلی A دارد و هموفیلی C بسیار نادر است.
هموفیلی و آسیب مفصلی
هموفیلی میتواند باعث اختلالی مفصلی به نام آرتروپاتی هموفیلیک شود. این بیماری درنتیجه خونریزی مکرر به داخل مفاصل ایجاد میشود که ممکن است پس از آسیب یا بهصورت خود به خودی رخ دهد.
خونریزی به داخل مفاصل، که به آن همارتروز نیز گفته میشود، شکلی بسیار رایج از خونریزی داخلی در افراد مبتلا به هموفیلی است.
محل اصلی وقوع خونریزی، سینوویوم است. سینوویوم، غشاء ضخیمی است که داخل مفاصل را میپوشاند. این غشاء مایعی روانکننده تولید میکند که از ساییدگی و پارگی مفاصل جلوگیری میکند. بااینحال، سینوویوم دارای تعداد زیادی رگ خونی است که میتواند ازطریق حرکات مفصل، ضربه جزئی یا حتی بدون هیچ آسیبی، صدمه ببیند.
اگر فردی اختلالی انعقادی مانند هموفیلی داشته باشد، خونریزی از این رگهای خونی متوقف نشده و خون وارد فضای مفصلی میشود. این امر باعث التهاب در مفصل میشود و منجر به علائمی مانند درد، سوزن سوزن شدن و تورم میگردد.
اگر خونریزی ادامه یابد یا التهاب مزمن تکرار شود، آسیب غضروف مفصلی و فرسایش سطح مفصل ایجاد میشود. درنهایت، این تغییرات منجر به سفتی و تغییر شکل مفصل همراه با درد مزمن میشوند.
متأسفانه، آرتروپاتی هموفیلیک شایعترین عارضه مرتبط با هموفیلی است. این بیماری عمدتاً زانوها، آرنجها و مچ پاها را تحت تأثیر قرار میدهد. آسیب زانوها باعث قابل توجهترین ناتوانی میشود. درنتیجه، تعویض کامل زانو شایعترین تعویض کامل مفصل در افراد مبتلا به هموفیلی است. علاوهبراین، بسیاری از بیماران در سنین پایین نیاز به این جراحی دارند.
تعویض مفصل در هموفیلی
آرتروپاتی هموفیلیک با کاهش تحرک و درد شدید همراه است. همانطور که در بالا ذکر شد، تعویض مفصل، بهویژه تعویض کامل زانو، برای بسیاری از بیماران مبتلا به هموفیلی در مقطعی از زندگیشان ضروری است. این جراحی علائم آرتروپاتی (درد، سفتی، از دست دادن حرکت و ناراحتی) را تا حد زیادی تسکین میدهد و کیفیت زندگی بیماران را بهطور قابل توجهی بهبود میبخشد.
بااینحال، جراحی در بیماران مبتلا به هموفیلی خطرات بیشتری نسبت به سایر بیماران دارد. خونریزی شدید و عفونت جدیترین آنها هستند. به لطف توسعه تکنیکهای جراحی، در دسترس بودن کنسانترههای فاکتور لخته شدن خون و بهبود طراحی پروتز، امروزه تعویض کامل زانو درمانی انتخابی برای بیماران مبتلا به هموفیلی است.
تعویض کامل مفصل زانو در بیماران هموفیلی با اقدامات احتیاطی ویژهای انجام میشود تا خطرات جراحی کاهش یابند. این اقدامات شامل استفاده از سیمان حاوی آنتیبیوتیک، سطح بالایی از فاکتور لخته شدن جایگزین بهمدت 2 هفته قبل از جراحی و استفاده از بیهوشی عمومی به جای نخاعی برای جلوگیری از خونریزی به داخل کانال نخاعی هستند.
تعویض مفصل لگن
کاندیدهای تعویض مفصل لگن برای افراد مبتلا به اختلالات خونریزی میتوانند از بزرگسالان جوان تا مردان میانسال باشند. دکتر ویدل میگوید: «اکثریت بیماران تعویض مفصل لگن کمی مسنتر از بیماران تعویض مفصل زانو هستند. این بیماران معمولاً در سنین 50 تا 60 سالگی قرار دارند».
تصمیم برای انجام جراحی تعویض مفصل لگن باید پس از مشورت با متخصص و جراح ارتوپدی که با بیماران مبتلا به اختلالات خونریزی آشنا است، گرفته شود.
همه بیماران دارای مشکلات لگن بهطور خودکار به جراحی تشویق نمیشوند. فیزیوتراپ و پزشک باید به شما کمک کنند تا تصمیم بگیرید که آیا این روش برای شما کارساز خواهد بود یا خیر. همچنین باید وضعیت آرنجها و شانههای بیماران هم در نظر گرفته شود؛ زیرا بعد از عمل باید از عصا و واکر استفاده کنند.
قبل از جراحی، ارزیابی ارتوپدی انجام میشود. سابقه پزشکی بیمار با تأکید بر میزان درد لگن و از دست دادن عملکرد گرفته میشود. معاینه فیزیکی نشان میدهد که چقدر تحرک و قدرت از دست رفته و چگونه راستای بدن تحت تأثیر قرار گرفته است. اشعه ایکس میزان آسیب به استخوان را نشان میدهد، در حالی که MRI میتواند وضعیت بافت نرم را نشان دهد. آزمایش خون و اسکن استخوان نیز ممکن است تجویز شوند.
تعویض مفصل لگن با لیستی طولانی از اقدامات احتیاطی پس از عمل در طول شش تا هشت هفته اول همراه است. این اقدامت از در رفتن مفصل لگن در حین کشیده شدن عضلات در طول بهبودی جلوگیری میکنند.
در طول جراحی تعویض کامل مفصل لگن، یا آرتروپلاستی لگن، توپ و کاسه آسیبدیده – سر استخوان ران، غضروف و سایر استخوانها – برداشته شده و اجزای جایگزین جدیدی وارد میشوند.
حفظ سطح فاکتور بالا در جریان خون یک نگرانی اصلی برای جراحی تعویض مفصل لگن است. دکتر ویدل میگوید: در طول عمل، سطح فاکتور روی 100٪ حفظ میشود و برای هفته اول تا 10 روز بسیار بالا نگه داشته میشود تا خونریزی کنترل شود.
همه جراحیها خطر عفونت دارند؛ برای تعویض مفصل، این خطر دیرتر بروز میکند. دکتر ویدل میگوید: «نرخ عفونت پس از عمل بیشتر از فردی بدون هموفیلی نیست. این خطر بلندمدت عفونت است که ما نگران آن هستیم.» عفونت میتواند بهدلیل بهداشت ضعیف در طول خودتزریقیها یا در بیماران مبتلا به HIV و دارای نقص ایمنی ایجاد شود.
فعالیت بدنی و توانبخشی
پزشک به بیماران مبتلا به هموفیلی توصیه میکند سبک زندگی سالم داشته باشند و بهطور منظم ورزش کنند. تمرینات به حفظ عضلات قوی حمایتکننده مفاصل کمک میکنند. توصیه میشود بهطور منظم حداقل سه بار در هفته و هر بار 30 دقیقه ورزش کنید.
ورزش همچنین بخشی از برنامه توانبخشی است. توانبخشی نهتنها پس از جراحی تعویض مفصل، بلکه قبل از آن نیز نقش بسیار مهمی ایفا میکند.
توانبخشی هم در پیشگیری و هم در درمان آرتروپاتی هموفیلیک مفید است. مراکز توانبخشی ویژهای وجود دارند که برنامههای تعدیلشده را قبل از جراحی تعویض مفصل و بلافاصله پس از آن به بیماران ارائه میدهند. هدف از توانبخشی قبل از عمل، آموزش عضلات است. عضلات قوی برای عملکرد خوب مفصل و روند بهبودی سریعتر ضروری هستند. توانبخشی پس از جراحی برای کاهش درد و تورم و افزایش دامنه حرکت مفصل جدید طراحی شده است.
نوع دیگر توانبخشی، توانبخشی نگهدارنده است. این برنامه به تقویت عضلاتی کمک میکند که از تغییر شکل مفاصل جلوگیری میکنند. همچنین درد را تسکین میدهد و به حفظ عملکرد مفصل تا حد امکان کمک میکند.
جمعبندی
با وجود خطرات افزایشیافته مرتبط با خونریزی و عفونت در جراحی تعویض مفصل بیماران هموفیلی، پیشرفتهای چشمگیری در تکنیکهای جراحی، طراحی پروتز و مهمتر از همه، در دسترس بودن کنسانترههای فاکتور انعقادی با دوز بالا و مدیریت دقیق قبل، حین و پس از عمل، این روش را به یک درمان بسیار موفق تبدیل کردهاند. تعویض مفصل نهتنها در تسکین درد مزمن و بهبود قابل توجه دامنه حرکتی مؤثر است، بلکه بهطور چشمگیری کیفیت زندگی، استقلال و توانایی بیمار برای مشارکت در فعالیتهای روزمره و شغلی را افزایش میدهد. موفقیت بلندمدت این جراحی قویاً به توانبخشی جامع و مداوم پس از عمل و پیگیری منظم توسط مرکز درمانی وابسته است تا نتایج بهینه حفظ شوند و نیاز به جراحیهای مجدد به حداقل برسد.
منابع
مطالب مشابه
هموفیلی میتواند باعث اختلالی مفصلی به نام آرتروپاتی هموفیلیک شود. این بیماری درنتیجه خونریزی مکرر به داخل مفاصل ایجاد میشود که ممکن است پس از آسیب یا بهصورت خود به خودی رخ دهد.
ورزش در آب باعث میشود دامنه فعالیتهای بدنیای که بر مفاصل فشاری وارد نمیکنند، افزایش یابد. شما نهتنها میتوانید با درد کمتری در آب حرکت کنید، بلکه میتوانید تناسب اندام، تعادل، انعطافپذیری و سلامت کلی خود را بهبود بخشید.
عمل کوردکامپرشن لگن، عملی جراحی است که برای درمان استئونکروز مفصل ران استفاده میشود. این روش شامل ایجاد سوراخی بزرگ، یا چندین سوراخ کوچک در استخوان مرده سر استخوان ران به منظور کاهش فشار در استخوان است. این کار امکان افزایش جریان خون را فراهم کرده و کانالهایی برای رگهای خونی جدید ایجاد میکند تا مناطق آسیبدیده مفصل ران را تغذیه کنند. این روش میتواند تخریب استخوان و مفصل ران را کُند یا متوقف کند.
پس از جراحی رباط صلیبی، تجربه مقداری درد طبیعی است. سطوح درد میتوانند بر اساس شرایط فردی متفاوت باشند، اما بهطور کلی، درد خفیف تا متوسط نشان میدهد که بدن در حال بهبودی است. اما درد شدید ، تیز یا دردی که بهجای بهبودی، بدتر شود نگرانکننده است و گاها نشانه عفونت، لختهی خون یا بهبود نامناسب است.
عفونت مفصل لگن وضعیتی جدی است که زمانی رخ میدهد که میکروارگانیسمهای مضر مانند باکتریها، ویروسها یا قارچها به لگن یا بافت استخوانی اطراف آن حمله کنند. این عفونتها میتوانند باعث درد شدید، تورم و سفتی قابل توجهی شوند و حرکت یا استفاده عادی از مفصل لگن را دشوار سازند.
عفونت زانو وضعیت پزشکی جدیای است که اغلب به درمان فوری و تهاجمی نیاز دارد. هنگامی که باکتریها باعث آلوده شدن مایع مفصلی (مایعی که مفصل زانو را روان میکند) میشوند، عفونتی به نام عفونت مفصلی اتفاق میفتد.
آرتریت زانو به التهاب و تخریب غضروف مفصل زانو اشاره دارد؛ غضروفی که وظیفه دارد بهعنوان ضربهگیر استخوانها عمل کند و خم و راست شدن نرم و روان زانو را امکانپذیر سازد.
تزریق پلاسمای غنی از پلاکت (پی آر پی) برای لگن، گزینه درمانی ترمیمی است که برای رفع درد و التهاب ناشی از بیماریهایی مانند آرتروز، پارگیهای لابروم، یا سایر آسیبهای بافت نرم طراحی شده است.
تاندونیت لگن، عارضهای التهابی است که تاندونهای اطراف مفصل لگن را درگیر میکند. میتواند منجر به درد، تورم و محدودیت حرکت شود و معمولاً در ورزشکاران و افرادی که حرکات تکراری ران انجام میدهند، مشاهده میشود.
آسیبهای وارده به زانوها میتوانند در اثر رگ به رگ شدن یا پارگی رباطها یا استفاده از بیشازحد از زانو اتفاق بیفتند. زانو بزرگترین مفصل در بدن انسان است. این مفصل، ساق پا را به ران متصل میکند و به شما اجازه میدهد راه بروید، بدوید، بپرید، برقصید و در سایر فعالیتهای روزانه شرکت کنید.